信息来源：互联网   发布时间：2023-08-17

红网时刻新闻6月9日讯（通讯员 梁辉 王盈）有一种病，全身各器官都可能“中招”，受累器官可像肿瘤一样肿胀、硬化，因此极易与肿瘤混淆。这种可导致重

 

红网时刻新闻6月9日讯（通讯员 梁辉 王盈）有一种病，全身各器官都可能“中招”，受累器官可像肿瘤一样肿胀、硬化，因此极易与肿瘤混淆这种可导致重要脏器功能障碍甚至危及生命，还专挑中老年男性“下手”的罕见病就是——IgG4相关性疾病。

日前，两名罹患此病的男子先后从湖南省人民医院治愈出院，摆脱疾病阴霾，迎接崭新人生湖南永州57岁的唐先生近半年来出现上腹部胀痛，皮肤、眼睛和小便颜色变黄，大便也接近陶土色，被多家医院怀疑为肝门胆管恶性肿瘤。

住院打针、吃药、穿刺引流后，症状稍有缓解；但每次出院不久，上述症状又会卷土重来折磨得他短短半年时间瘦了近20公斤，人也几近绝望经人介绍，唐先生于2022年5月13日住进湖南省人民医院肝胆五病区在病区主任汪新天主任医师的指导下，病区副主任陈晨主任医师团队讨论病情、完善相关检查并邀请多学科专家会诊后，得到的病理结果为——“IgG4相关慢性硬化性胆管炎”，一种极为罕见的疾病。

明确诊断后，陈晨主任团队对唐先生进行了及时对症的治疗，胡霞红护士长带领护理团队为其量身定制并实施快速康复计划唐先生的症状很快缓解，于5月30日康复出院无独有偶，湖南益阳60岁的肖先生也是一名IgG4相关性疾病患者。

今年4月初开始，他发现自己的皮肤和眼睛越来越黄，还出现全身皮肤瘙痒，胃口也差了很多辗转多家医院就诊，均被怀疑为胆管癌或胰腺癌引发的梗阻性黄疸，建议他接受手术和化疗这样的结果让肖先生难以接受，于是来到湖南省人民医院肝胆外科就诊，随后住进肝胆五病区。

陈晨主任医师团队与肾内科、放射科专家开展多学科讨论后，很快揪出“真凶”——IgG4相关慢性硬化性胆管炎，随即将他转入肾内二病区接受对因对症治疗经过2周的治疗，肖先生的黄疸基本消退，于6月8日顺利出院出院前，他特意回到肝胆五病区，向陈晨主任医师团队赠送锦旗以表感激。

“IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，好发于中老年男性，平均发病年龄＞50岁主要表现为受累脏器肿胀或炎性假瘤形成，以IgG4水平升高、受累组织中富含主要分泌IgG4的淋巴浆细胞为特征”，陈晨主任医师介绍，IgG4相关性疾病2018年5月才被列入国家卫生健康委等五部门联合公布的《第一批罕见疾病目录》，而IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病的胆道系统表现，目前国内文献报道的不足200例。

因在日常诊疗中很少遇到，许多医生对这一疾病认识不深；加上该病累及范围广，患者常以首发症状去不同科室就诊，如果不同专科医生对此病认识不足，就可能误诊、漏诊，给患者带来不必要的痛苦因此，IgG4相关性疾病的精准诊治既需要临床医生一双识别疾病的“慧眼”，也需要多学科诊疗模式（MDT）的参与。

近年来，MDT已经成为临床诊疗的新发展趋势，湖南省人民医院肝胆五病区每年收治大量胆道疑难杂症患者，经过多学科联合诊疗均取得满意疗效，为罕见病及疑难危重症患者带来福音。

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